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Hypoglykmien und akutesLeberversagen knnen die Folgen sein.Auch bei den Glykogenosen, also Glykogenspeicherkrankheiten, tritt eine Hepatopathie auf.Zustzlich gehren Myopathien zu diesem Krankheitsbild.Bei den Lipidosen handelt es sich um lysosomale Lipidspeicherkrankheiten.Die Eisenspeicherkrankheit (Hmochromatose) ist die hufigste autosomal-rezessiveErbkrankheit generic drugstore hiring. Den sekundren Koproporphyrinurien und Protoporphyrinmien kommt keineigenstndiger und klinischer Krankheitswert zu.EpidemiologieSekundre Porphyrinurien und Porphyrinmien kommen wesentlich hufiger als Porphyrienvor.tiologie und PathogeneseDie tiologie ist vielschichtig und im Einzelnen nicht geklrt. Begriff: Congenital Erythropoietic Porphyria (Gnthers Disease)DefinitionDie kongenitale erythropoetische Porphyrie (CEP) beruht auf einem autosomal-rezessivvererbten Defekt der Uroporphyrinogen-III-Synthase und fhrt zu einer schwerenPhotodermatose mit hochgradiger Speicherung und Ausscheidung von Porphyrinen derIsomerenreihe I (s Motilium ohne rezept. Whrend einer langenLiegephase aufgetreten und beim Auffinden des Patienten bereits nicht mehr nachweisbar sein.Diese Kreislaufdepression kann auch zum akuten Nierenversagen fhren.25 Vergiftungen1885Seite 19 von 43Innere Medizin, 5.A Tab. Die Serum-Eisen-Spiegel liegen dann meist > 30 mol/l(Referenzbereich 1136 mol/l), sind aufgrund der starken Schwankungen jedoch frDiagnose und Verlauf weniger geeignet.Genotypisierung Sind Ferritin und Transferrinsttigung erhht, erfolgt ein HFE-Gentest,bei dem der mutationstragende Abschnitt der DNA durch Polymerase-Kettenreaktionamplifiziert und ber Restriktions- oder Schmelzpunktanalysen charakterisiert wird. So fhrtParathion zum schlagartigen Wirkungseintritt, whrend die anderen erwhnten Substanzeneine deutlich verzgerte Wirkung aufweisen, so dass Vergiftungen mit Oxydemeton undDimethoat trotz der kaum mglichen Reaktivierung der Acetylcholinesterase eher berlebtwerden.Die Alkylphosphatvergiftung kann leicht ber die Serum-Cholinesterase diagnostiziertwerden, die im Vergiftungsfall immer stark erniedrigt ist.

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Syndicat des professeurs du Collège Marie-Victorin

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